Первый раз данная болезнь проявилась в 1887 году и была зарегистрирована датским педиатром Гарольдом Гиршпрунгом. Она была охарактеризована под названием врождённый гигантизм толстой кишки. При этом учёный не смог распознать начальную природу инфицирования, а лишь заострил своё внимание на гипертрофированную стенку расширенной оболочной кишки ребёнка.
На сегодняшний день эта патология известна под его именем, а также обладает вторым названием врождённый мегаколон (идиопатический). Болезнь Гиршпрунга имеет наследственный характер и если в роду были зарегистрированы случаи данной болезни, то риск развития такой патологии возрастает в несколько раз. Случаи заболевания Гиршпрунга довольно часты, она имеется у одного из 5 000 больных младенцев.
Характеристики и основное определение болезни гиршпрунга
Болезнь Гиршпрунга – это врождённый тип аномалии развития и формирования толстой кишки младенца, которая происходит совместно с нарушением иннервации области толстой кишки, в её мышечном и подслизистом слое находятся особенные сплетения нервов, которые несут прямую ответственность за возможность органа проталкивать пищу и другое содержимое в правильном для этого направлении. Во время врождённой патологии Гриншпрунга у малыша некоторая область кишки полностью лишена таких нервных сплетений либо их имеется очень мало.
Данное состояние организма ребёнка ведёт к процессу нарушения моторики кишечника малыша, развитию постоянных запоров, а в скором времени может привести к сильному процессу интоксикации организма новорождённого. У новорождённых младенцев клиническая картина болезни представлена довольно в разнообразных формах. Течение болезни зависит главным образом от протяжённости и высоты расположения области англаглиоза. Выявлено, что чем больше протяжённость аномальной территории и выше находится его расположение по отношению к аномальному каналу, тем симптоматика болезни и проявления будут ярче и сильнее.
Неправильно сформированные дистальные отделы толстого кишечника могут стать главной причиной разрушения перистальтики её нижней области, поражённая область делается настоящей преградой для комфортного прохождения пищи по кишечнику. В конечном счёте в вышележащих слоях кишки начинает затормаживаться и скапливаться еда и происходит развитие регулярного запора.
Со временем все содержимое в кишечнике начинает скапливаться в кучу выше аномальной зоны распространения, что приводит к расширению и увеличению проксимальных отделов в кишечнике. Вместе с этим участки кишки, расположенные ниже аномальной области, продолжают сохранять усиленную перистальтику, которая ведёт к скорейшей гипертрофии её стенок.
Болезнь гиршпрунга у детей
Заболевание Гиршпрунга охарактеризовано впервые много десятилетий назад, но до нашего времени её развитие и происхождение установлены и известны не полностью. Как известно, во время внутриутробного формирования ребёнка, с пятой по двенадцатую неделю развития формируются нервные окончания, которые отвечают за правильный процесс работы пищеварительной системы организма ребёнка.
Но в некоторых случаях, в силу ещё не известных учёным причин, такое развитие останавливается на стадии толстого кишечника. Протяжённость поражённой области может быть абсолютно различной, от этого будет напрямую зависит степень развития и тяжесть заболевания. Аномальная область может составлять лишь несколько сантиметров в длину либо захватывать всю территорию толстой кишки.
Некоторые специалисты сообщают версию о том, что причиной развития этого заболевания могут выступать нарушения и определённые мутации внутри структуры клеток ДНК. Было давно установлено, что патология несёт в себе наследственный характер, поэтому риск возникновения патологии у ребёнка в семье, где уже происходили такие случаи заболевания, возрастает во много раз. В большинстве ситуаций аномалия происходит у детей в возрасте до десяти лет, при всём этом мальчики подвергаются болезни в четыре раза больше, чем девочки.
Симптоматика болезни
Болезнь Гиршпрунга может возникать у ребёнка с различной симптоматикой, которая может сочетаться сразу в несколько комбинаций. Первые признаки этого заболевания можно заметить уже в первые дни после появления ребёнка на свет. В случае когда у ребёнка не произошло опорожнение кишечника в первые сутки после его рождения – это уже серьёзный повод для волнения, который должен родителей заставить задуматься о наличии патологии в организме малыша. Самым частой симптоматикой у детей до одного месяца считается:
Метеоризм.- Постоянно раздутый живот.
- Частые запоры на регулярной основе.
К таким симптомам с течением взросления ребёнка также добавляются и другие. После одного года у поражённого малыша могут проходить симптомы:
- Метеоризм.
- Отсутствие особого аппетита, отказ от приёма пищи.
- Частые запоры.
- Маленькая прибавка в весе.
- Неприятный запах выходящего кала, при всём этом калл обладает формой тонкой ленты.
- В процессе дефекации полного испражнения у ребёнка не возникает.
С самого начала, когда ребёнок находится на вскармливании материнским молоком, симптоматика не сильно проявляется. В это же время полужидкие каловые массы могут без особых затруднений препятствовать проходить больной участок. Проблемы, связанные с опорожнением кишечника, начинаются в то время, когда родители вводят в повседневный рацион малыша прикорм и пища начинает становиться более густой на состав.
Опорожнения начинают заметно уплотняться, учащаются запоры и происходит увеличение кишечной непроходимости внутри ребёнка. И в случае, когда с младенцами с этой трудностью можно было справиться при помощи применения клизмы, то в будущим эта процедура уже не несёт должного эффекта.
На втором – третьем месяце после рождения ребёнка задержки кала начинают становиться более продолжительными, к шестому месяцу фиксируются случаи отсутствия самостоятельного стула, появляется сильное вздутие живота, происходит регулярное срыгивание либо рвота после кормления ребёнка. При развитии подобных симптомов ребёнка следует в обязательном порядке привести на осмотр к лечащему специалисту, так как запоры начнут лишь прогрессировать с течением времени, приводя к постоянной интоксикации организма ребёнка и развитию опасных для нормальной жизни патологий.
Дети более старшего возраста также очень страдают от развития упорных запоров, продолжительность которых в некоторых случаях достигает трёх - семи дней. При правильном уходе и должном лечение процесс запоров переносится намного проще. При этом родители должны своевременно принимать должные меры и стараться решить данную проблему при помощи специальной клизмы для очистки организма малыша.
Предпринимаемые методики по лечению не во всех ситуациях могут полностью очищать кишечник. Если неполный процесс опорожнения становится слишком частым, в нижнем отделе кишки, накопившиеся опорожнения начинают сильно уплотняться, превращаясь в каловые камни. Данные камни могут являться причиной развития кишечной непроходимости и вызывать особое состояние, которое будет угрожать жизни малыша.
Ещё одним симптомом, на который стоит обратить повышенное внимание родителей – это метеоризм. Он начинает происходить у малыша с самого первого момента после его рождения. Скопившиеся в определённом месте газы начинают активно растягивать стенки сигмовидной и ободочной кишки, в конечном счёте начинает изменяться сама форма живота ребёнка. Такой вздувшийся и крупный живота называют лягушачьим, именно по наличие такого симптома врач может определить у ребёнка болезнь.
Диагностика болезни Гиршпрунга
Внешний вид живота ребёнка выглядит так: пупок начинает выворачиваться наружу либо сглаживается, возникает чувство, что он находится ниже нормального состояния. Из-за такого смещения кишки живот может приобретать асимметричную форму. Передняя брюшная стенка может быть полностью истончена, а после пальпаторного исследования на ней отпечатываются руки.
Во время обследования врач может легко распознать переполненную газами, а также опорожнениями больную кишку пациента. При этом сама кишка может обладать крупным размером, иметь каменную и плотную форму. Иногда кишка бывает и мягкой, что зависит главным образом от консистенции, содержащимся в ней. После процесса пальпации специалист может зарегистрировать усиление перистальтики кишечника.
При неоказании должной помощи, по мере взросления у малыша будет увеличиваться симптоматика заболевания общей интоксикации больного организма. Чем старше становится малыш, тем сильнее у него начинают проявляться вторичные изменения в организме, которые связаны с хронической каловой интоксикацией. У детей в основном происходит процесс развития анемии и белково — энергетической недостаточности в организме.
Вздутый и переполненный опорожнениями кишечник ребёнка давит на диафрагму, что провоцирует сдавливание и дальнейшую деформацию каркаса в грудной клетки. В результате этого происходит полное нарушение дыхательных функций, вентиляции в лёгочных тканях и как следствие этого развитие рецидивов с бронхитом и пневмонией.
Ещё одним признаки болезни является диарея и проявление рвотных позывов. Чаще всего они возникают уже на последних стадиях болезни из-за сильной степени интоксикации в организме человека либо развития кишечной непроходимости. Рвота, которая происходит совместно с болевыми ощущениями, – это грозный фактор. Она может сообщать о том, что в кишке произошла полная непроходимость либо перфорация кишечника и начало развития перитонита.
Парадоксальная диарея, которая может возникать даже у малышей только что появившихся на свет, часто становится причиной летального исхода. Этот фактор вызывает быстрое развитие дисбактериоза либо воспаление в слизистых оболочках, которое будет сопровождаться развитием язвенных образований.
Особенности лечения заболевания
Терапия лечения болезни при помощи консервативных способов считается неэффективной, также лечение стоит начинать в качестве главной подготовки к операции на кишечник ребёнка. Единственный эффективный метод для того чтобы побороть эту болезнь считается операция. В каждом случае заболевания используется индивидуальный подход и рассматриваются определённый способы для лечения:
Использование консервативных методов хронического запора до того времени, пока не будет полностью решён вопрос о целесообразности применения операции.- Отсрочка операции на некоторое время, для чего используются способы наложения временной колостомы.
- Быстрое хирургическое вмешательство.
В выборе способа таких методик лечения мнения и показания лечащих специалистов довольно разнятся. Некоторые хирурги говорят, что совершать колостомию детям до одного года, другие же считают, что выполнять такую процедуру можно лишь детям после одного года жизни и только тогда, когда нельзя добиться полного опорожнения кишечника. Третьи думают, что больного нужно лечить строго консервативно до того момента, когда их полностью не подготовят к радикальной операции. Практика показала, что больше всего эффективна тактика последних специалистов.
Лечение малыша
В раннем грудном возрасте младенцы очень плохо справляются со сложными хирургическими терапиями. Ко всему прочему стоит учитывать и то, что реабилитация и послеоперационный период проходит очень тяжело, происходит риск развития определённых осложнений. Все эти обстоятельства лишь усиливают возможность гибели малыша.
При этом есть и другая угроза. Если начать переносить операцию и затягивать с её применением, то в организме пациента начнут происходить вторичные опасные изменения: увеличивается возможность развития энтероколита, дисбактериоза, нарушение процессов белкового обмена. Именной по этой причине врач должен найти ту грань, когда наступает наилучшее время для проведения операции, и ещё не наблюдается ярких проявлений изменения в организме ребёнка и не происходит развития вторичных признаков.
