Врожденным пороком сердца (сокращённо ВПС) называют аномальные анатомические изменения этого органа в целом и его частей в частности, возникшие при внутриутробном развитии. К сожалению, такую патологию нельзя назвать редкой, она наблюдается у одного новорождённого из ста и зачастую приводит к тому, что младенец не доживает и до года.
Причины ВПС
Точную причину возникновения ВПС у детей медицина не всегда может назвать. Предполагаемым временем его возникновения считается период со второй по седьмую неделю беременности матери, когда сердце только закладывается. Факторами, которые могут привести к патологиям, являются:
- генетические мутации;
- вирусные инфекции;
- нарушения гормонального фона;
- эндокринные заболевания;
- курение или употребление алкоголя и наркотиков;
- приём антибиотиков;
- возраст беременной более 35 лет;
- плохая экология в населённом пункте;
- радиационное облучение (рентген во время беременности делать нельзя);
- предыдущие замершие беременности или мертворожденные младенцы у матери.
ВПС может быть не только самостоятельным заболеванием, но и сопровождать более серьёзную болезнь у малыша, например, синдром Дауна. Помимо сердца, аномальное строение могут иметь и другие органы.
Классификация ВПС
Единой классификации не существует, но есть две самые распространённые, которые будут описаны далее.
По оттенку кожи больного
По цвету кожи врождённые пороки сердца у детей делят на «синие» и «белые». Как следует из названия, первый вид диагноза ВПС ставят при синюшном оттенке покровов ребёнка (так называемый цианоз). Обычно он развивается, если поражены артерии. Второй диагностируется при излишней бледности. Он характеризует заболевания сердечных перегородок.
По состоянию малого круга кровообращения
В этой классификации рассматриваются изменения в кровотоке лёгочного круга. Они могут быть следующими:
- перегрузка лёгочного круга кровообращения;
- его обеднение;
- отсутствие изменений в кровообращении.
По каким признакам диагностируют
Симптомов у ВПС достаточно, но далеко не во всех случаях такой диагноз ставят сразу. Это , конечно, не касается тяжелых случаев, при которых у новорожденного симптомы видны с первой минуты жизни. К таким симптомам относится сухость и прохладность кожных покровов, а также их окраска согласно первой классификации, приведённой выше (синяя или бледная). Необязательно нетипичный для здорового ребёнка оттенок будет по всей коже. Он может проявиться себя даже небольшим участком на лице.
Также ВПС диагностируют при прослушивании сердечных ритмов. При таком заболевании характерно усиленное или, наоборот, ослабленное биение сердца, а также шумы вследствие нарушенного кровообращения.
Если у ребёнка наблюдаются эти два признака, его направляют на прицельную диагностику.
Окончательный диагноз ВПС может быть поставлен кардиологом на основании результатов следующих процедур.
- Прослушивание сердца. Дефект проявляет себя сердечными шумами, с которыми кровь проходит через суженные клапаны, и влажными хрипами из-за застоя крови.
- Простукивание грудной клетки. Сердце увеличено в размерах.
- Электрокардиограмма. Перегрузка отделов сердца.
- ЭхоКГ. Отверстия в перегородках.
- Рентген. Застой крови в венах малого круга кровообращения.
В большинстве случаев родители не знают о наличии врождённого порока сердца у их ребёнка, пока тот не войдёт в подростковый или даже юношеский возраст. Но чтобы предупредить развитие возможного заболевания, обязательно стоит проконсультироваться с врачом, если ребёнок плохо спит и слишком часто плачет или, наоборот, очень вялый и отказывается от еды. Также родителей должна насторожить одышка и учащенное сердцебиение ребёнка.
Если ВПС вовремя не диагностировать, возможна задержка развития взрослеющего ребёнка. Она может проявиться следующими признаками:
- замедленный рост и низкий вес;
- холодные конечности;
- периодические обмороки;
- невозможность занятий спортом;
- отставание в учебе;
- частые болезни.
Отсутствие диагностики и соответствующего лечения может закончиться не только инвалидностью ребёнка, но и его смертью. Таких последствий можно избежать, если вовремя обращать внимание на тревожные симптомы и консультироваться с врачами.
Этапы развития
ВПС может быть не только разных видов, но и разной степени тяжести, этапы поражения организма врождённым пороком сердца при этом примерно одинаковы. Состоит развитие болезни из трёх фаз.
- Адаптационная. Поскольку сердце больного ребёнка отличается от здорового, приходится перестраиваться и другим внутренним органам. Эти перестроения могут пагубно отразиться на организме и привести к его сбою.
- Относительная компенсация. На этой стадии болезнь протекает скрыто. Так или иначе, но организм выполняет свои функции, и ВПС себя не проявляет.
- Терминальная. В организме происходит сбой, поскольку сердце всё хуже справляется со своей работой. Эта фаза может закончиться смертью больного.
Наиболее часто встречающиеся виды ВПС
Врождённые пороки сердца имеют более 100 различных видов, в зависимости от которых назначают лечение. Самые известные из них описаны далее.
Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)
Несмотря на то, что этот дефект самый распространённый, чаще всего его диагностируют у детей старше трёх лет. Проявляется он в наличии отверстия по краям или в центре межпредсердной перегородки, из-за которого образуется избыток крови в малом круге кровообращения. Таким образом, сердце не может функционировать нормально, и у ребёнка проявляются симптомы заболевания.
Стоит отметить, что небольшое отверстие между предсердиями может наблюдаться на УЗИ и у абсолютно здорового человека. Оно называется овальным окном, появляется у плода при внутриутробном развитии, но закрывается при рождении. Также оно может остаться открытым, но из-за очень маленьких размеров не вносить никаких изменений в работу сердца, а, следовательно, никак не отражаться на здоровье организма.
В зависимости от расположения отверстия в перегородке, дефект делят на следующие типы:
- первичный (отверстие в нижней части);
- вторичный (в центральной части).
Вторичный дефект более распространён, но его и легче устранить, поскольку отверстие можно закрыть с помощью ткани нижнего отдела перегородки.
ДМПП не может самоустраниться. Это делают хирургическим путём. Лучшим для проведения операции является возраст 3-6 лет. Хирург обеспечивает искусственное кровообращение и проводит операцию на открытом сердце. Если отверстие небольшое, оно ушивается. В противном случае дефект закрывается заплатой из сердечной ткани. Такое хирургическое вмешательство не является сложным и отработано в медицинской практике уже в течение 50 лет.
Тем не менее более безопасным и лёгким в исполнении вариантом устранения дефекта является эндоваскулярный метод. В этом методе не происходит вскрытия грудной клетки, а прокалывается бедренная вена. Через неё дефектное отверстие закрывается особым устройством, называемым окклюдером. После такого вмешательства восстановление проходит в разы быстрее, но оно противопоказано в некоторых случаях, например, из-за возраста ребёнка или расположения дефекта.
Дефект межжелудочковой перегородки (ДЖПМ)
Ещё одним распространённым видом врождённого порока сердца является дефект межжелудочковой перегородки. Он во многом похож на дефект, описанный выше, но отверстие расположено между желудочками, как и следует из названия. В этом случае также наблюдается избыток крови в лёгочном круге. Тяжесть заболевания варьируется в зависимости от размеров отверстия. Если оно минимально, то дефект проявляет себя лишь шумом при прослушивании сердца кардиологом. В отличие от предыдущего, он может закрыться самостоятельно ещё до того, как ребёнку исполнится 5 лет.
Если же отверстие имеет значительный размер, это грозит серьёзными осложнениями в виде лёгочной гипертензии, образования тромбов, удара инсульта. Сердце справляется с нагрузкой первое время, но затем начинает сдавать. Венозная кровь сначала застаивается в желудочке, а потом начинает попадать в большой круг кровообращения. От такого смешения крови можно умереть, поскольку хирургическое вмешательство невозможно из-за высокого лёгочного давления.
Из-за опасности дефекта для жизни важно диагностировать его как можно раньше и провести операцию, если отверстие не закрылось после достижения ребёнком 5 лет. При раннем выявлении возможно проведение операции эндоваскулярным методом.
Открытый артериальный проток (ОАП)
ОАП характерен для детей, рождённых недоношенными. Артериальный проток открыт у плода при внутриутробном развитии. С его помощью осуществляется дыхание. В норме он закрывается через период от нескольких дней до недели после рождения. Проток, остающийся открытым на протяжении месяцев, означает заболевание у ребёнка.
Симптомы аналогичны тем, которые проявляются при других видах врождённых пороков сердца. Это бледность, утомляемость, медленный набор веса. Эти симптомы сохраняются и до более старшего возраста.
ОАП начинают лечить с трехмесячного возраста, поскольку до этого времени остаются шансы, что он закроется самопроизвольно. Лечение на ранней стадии заключается в приёме лекарственных препаратов (противовоспалительных, антибактериальных). В дальнейшем, при достижении ребёнком одного года, проводят катетеризацию протока через артерии. Если по каким-либо причинам такую процедуру провести нельзя, назначается операция по перевязыванию открытого протока. В большинстве случаев её проводят детям в возрасте до трёх лет.
Гипоплазия левых отделов сердца (ГЛОС)
ГЛОС также называется синдромом Раухфуса-Киселя. Заболевание проявляется в недоразвитости левых отделов сердца, в частности желудочка. Это самый редкий, но при этом наиболее опасный вид врождённых пороков сердца . Возникает он вследствие того, что овальное окно у ребёнка закрывается слишком рано, и главной задачей врачей становится попытка помешать закрытию артериального протока, чтобы ребёнок мог дышать.
. Диагностировать эту патологию можно уже на 5 месяце беременности и сразу предпринимать меры по улучшению состояния ребёнка. До рождения эти меры заключаются в приёме лекарственных средств, после – в проведении операции.
Лечение ВПС
Врождённые пороки сердца у детей можно устранить только посредством хирургического вмешательства. Возраст оперируемых варьируется от первых дней жизни до нескольких лет. Возможно даже проведения операции у ещё беременной женщины.
Ребёнок наблюдается специалистами со дня постановки диагноза . Назначается лечение, способствующее устранению симптомов. Вид и время хирургического вмешательства выбирается оперирующим врачом после тщательного осмотра организма. При своевременном лечении не происходит ни летального исхода, ни инвалидности.
Профилактика ВПС
Вмешаться в закладку сердца будущего малыша медицина не может. Поэтому профилактика такого заболевания у детей сводится к обследованию будущих родителей. Им стоит отказаться от вредных привычек и избегать плохой экологии и работы с вредными условиями труда. Особенно это касается женщины. Перед беременностью следует убедиться, что были сделаны плановые прививки против инфекционных заболеваний. Во время беременности обязательно нужно проходить ультразвуковые исследования в положенные периоды. На 4-5 месяц аномальное развитие сердца будущего малыша уже будет видно на УЗИ. Если на этой стадии поставлен возможный ВПС, то беременность и роды будут проходить с участием кардиолога, который примет все необходимые меры сразу после рождения малыша.
Самым опасным считается возраст до 1 года, если ребёнок его пережил, то шансы на нормальную жизнь существенно увеличиваются. Раннее выявление врождённого порока сердца и своевременное лечение обеспечивает полноценную дальнейшую жизнь ребёнка.
