Гемолитическая желтуха может носить как врождённый, так и приобретённый характер. Это патологическое состояние может развиваться как у взрослых людей, так и у новорождённых. В этих случаях причины и патогенез состояния могут существенно различаться. У новорождённого ребёнка желтуха может носить как физиологический, так и патологический характер. При патологической желтухе отмечается несовместимость крови плода и матери.
Физиологическая желтушность кожи у новорождённых не требует медицинского вмешательства и через несколько дней проходит самостоятельно без лечения. Гемолитическая желтуха новорождённых требует незамедлительного врачебного вмешательства. Если не оказать своевременную помощь, возможно развитие серьёзных осложнений. Гемолитическая болезнь новорождённых – это очень распространённая и опасная патология.
Причины гемолитической желтухи
У новорождённых детей основной причиной для возникновения симптомов гемолитической желтухи является несовместимость белков крови матери и младенца. Наиболее часто такой конфликт может развиваться по резус-фактору или по показателям группы крови. Если организм ребёнка содержит антигены, полученные от отца, а организм матери таких антигенов не содержит, он начинает синтезировать антитела на эти белки.
Выработка антител может начаться ещё в период вынашивания беременности. Это угрожает сохранению беременности и здоровью плода. Однако достаточное количество антител может накопиться к концу периода беременности или к сроку родов. Именно тогда и развивается у ребенка гемолитическая болезнь.
Антитела, выработанные материнским организмом, проходят напрямую через гематоплацентарный барьер и проникают в кровь малыша. Здесь они оседают на поверхность эритроцитов и начинают их разрушать. Массовый гемолиз эритроцитов способствует повышению в крови билирубина.
У взрослых людей надпечёночная желтуха развивается вследствие повышения количества билирубина крови. Наиболее часто такие состояния у взрослых пациентов возникают в результате внутрисосудистого гемолиза эритроцитов.
У взрослых гемолитическая желтуха может быть вызвана травмами и заболеваниями внутренних органов, острыми интоксикациями, болезнями крови и кровеносной системы.
Причины надпечёночной желтухи у взрослых могут быть следующими:
- Травмы и гематомы внутренних органов.
- Гипербилирубинемия.
- Инфаркт лёгкого или крупозная пневомния.
- Септический эндокардит.
- Железо- или В12 – дефицитная анемия.
- Злокачественные новообразования.
- Заболевания печени.
- Острая или хроническая интоксикация соединениями фосфора, мышьяка, фармацевтическими препаратами и пр.
- Болезнь Аддисона- Бирмера.
- Наследственные заболевания крови – талассемия, сфероцитоз, гемоглобинопатии.
- Малярия — инфекционное заболевание, которое передаётся через кровь.
- Серповидноклеточная и гемолитическая анемии.
Клиническая картина
Гемолитическая желтуха у новорождённых сопровождается анемией и желтушной окраской кожных покровов. При тяжёлой форме заболевания малыш может появиться на свет уже с кожей желтушного цвета и выраженной отёчностью. К счастью, такая форма встречается довольно редко. Более часто клинические симптомы гемолитической желтухи у новорождённых развиваются в первые же дни после появления малыша на свет. В отличие от физиологической желтухи, клиника развивается раньше и имеет большую степень выраженности.
У ребёнка сильно увеличиваются печень и селезёнка, моча приобретает тёмную окраску. Цвет каловых масс при этом не изменяется. При выраженной анемии кожные покровы ребёнка будут бледными. Если уровень билирубина чрезмерно высокий, возможно поражение токсическими продуктами тканей головного мозга.
Различают несколько форм гемолитической болезни новорождённых.
Анемическая форма
Анемическая форма – наиболее лёгкая. Она развивается при непродолжительном воздействии небольшой дозы антител на плод. Клиническая картина этой формы следующая:
- Гемолитическая анемия (не следует путать с железодефицитной). Снижение уровня гемоглобина и количества эритроцитов.
- Бледность кожи и видимых слизистых оболочек.
- Гепатомегалия и спленомегалия (увеличение размеров печени и селезёнки).
- Повышение в периферической крови количества незрелых форм эритроцитов.
Отёчная форма
Отёчная форма гемолитической желтухи является наиболее тяжёлой и развивается при наличии у беременной высоких титров антител к антигенам плода. Такая форма наиболее часто заканчивается летальным исходом. Симптомы отёчной формы следующие:
Выраженная спленомегалия – увеличение до 12 раз.- Выраженное увеличение в размерах печени, сердца, эндокринных желез.
- Выраженная анемия.
- Печёночная недостаточность.
- Нарушение проницаемости периферических сосудов.
- Гипоальбуминемия.
- Выраженные периферические отеки всего тела и скопление жидкости в полостях тела.
Желтушная форма
Эта форма гемолитической болезни может развиваться при воздействии антител на достаточно созревший плод. Такой малыш может родиться без внешних признаков болезни, иметь нормальную массу тела и цвет кожных покровов. Развитие клинической симптоматики начинается спустя несколько часов после появления на свет.
Клинические симптомы желтушной формы:
- Появление желтушности кожных покровов в первые часы жизни ребёнка.
- Увеличение размеров селезёнки и печени.
- Увеличение в размерах регионарных лимфатических узлов.
- Гипербилирубинемия.
- В редких случаях –кардиомегалия.
Поскольку печень ребёнка еще функционально незрелая, она не способна утилизировать в достаточной степени непрямой билирубин в крови. Это приводит к разрушению клеток внутренних органов. При поражении нервной системы развивается билирубиновая энцефалопатия. Ее основные клинические признаки:
Вялость.- Снижение аппетита – ребёнок плохо сосёт грудь.
- Частые срыгивания и рвота.
- На 4-5 день возможно развитие тонических судорог.
- Нарушения глазодвигательных нервов.
- Нарушения ритма дыхания.
Гемолитическая желтуха – клиника у взрослых
У взрослых гемолитическая разновидность желтухи имеет следующие отличительные черты:
- Кожные покровы и видимые слизистые отличаются умеренной лимонной окраской и бледностью.
- При этой форме не наблюдается кожного зуда.
- Печень и селезенка могут иметь нормальные размеры или быть слегка увеличенными.
- В анализе мочи повышен уровень стеркобилиногена и уробилиногена.
- В крови отмечается ретиулоцитоз и повышение уровня сывороточного железа.
Все остальные биохимические показатели остаются неизменёнными.
Диагностика гемолитической желтухи
Если вы заметили у новорождённого желтушность кожных покровов, необходимо сообщить об этом врачу. Оценить степень выраженности желтухи можно по шкале Крамера.
У ребёнка берутся анализы крови, определяют уровень гемоглобина, билирубина и количество эритроцитов. При необходимости, могут быть назначены и другие методы обследования.
Если ребёнок родился у матери с отрицательным резус-фактором, его обследуют сразу же в первые часы после рождения. Ребёнку определяют резус-фактор и группу крови, а также уровень билирубина крови.
Способы лечения и профилактики гемолитической желтухи
Существуют разнообразные методы лечения гемолитической желтухи у новорождённых детей и у взрослых пациентов:
- В лечении гемолитической желтухи у новорождённых наиболее распространённым методом является фототерапия. С этой целью новорождённого держат под особыми лампами. Они излучают свет, который переводит билирубин в водорастворимую форму. В таком виде гемоглобин гораздо быстрее покидает организм малыша вместе с физиологическими отправлениями. Проводить эту процедуру необходимо постоянно. Перерывы делаются только на время кормления ребёнка.
- Внутривенные капельные инфузии. Ребёнку вводятся солевые препараты или раствор глюкозы, а также белковые растворы или витамины С, Е, А, группы В. Капельные инфузии назначаются в том случае, когда невозможно грудное вскармливание новорождённого.
При гемолитической желтухе очень часто наблюдается дефицит фолиевой кислоты. В этом случае ребёнку назначают ее препараты.- В тяжёлых случаях могут быть назначены глюкокортикостероидные препараты.
- Обменное переливание крови может быть назначено при тяжёлом состоянии пациента. Выполняется эта процедура, когда уровень билирубина в крови достигает критического уровня, а количество эритроцитов существенно снижено. Для обменного переливания крови применятся эритроцитарная масса с замороженной плазмой. Обязательным условием при несовместимости по резус-фактору должен быть отрицательный резус-фактор переливаемой крови. Если несовместимость отмечается по группе крови, применяют эритроцитарную массу 1 группы, а плазму такой же группы, как у ребёнка.
- Экстракорпоральные методы дезинтоксикации применяются для выведения из организма новорождённого антител к его белкам, а также для выведения токсических продуктов распада эритроцитов. К таким методам относятся гемосорбция и плазмаферез.
Для новорождённых детей, страдающих гемолитической болезнью новорождённых, очень важно организовать правильное и достаточное кормление. Если ребёнок испытывает недостаток материнского молока, у него может существенно повышаться уровень билирубина. Это связано с послабляющим эффектом, которым обладают молоко и молозиво и благодаря которому из организма малыша быстрее выводятся токсины. В первые две недели молоко от собственной матери при антигенном конфликте может содержать вредные для малыша компоненты. В это время предпочтительнее будет кормление сцеженным молоком от другой кормящей женщины.
После того, как антигены из молока матери исчезают, она может продолжить кормление сама. В это время для кормящей женщины очень важно правильно питаться. В рационе непременно должны содержаться фрукты и овощи, печень и нежирная рыба. Все продукты должны быть свежими и хорошего качества.
Чтобы предупредить возникновение иммунологического конфликта у беременной женщины, в течение всего периода беременности ей может быть введён антирезус-иммуноглобулин. С его помощью можно предотвратить образование антител.
Возможные последствия
Наиболее тяжёлым из возможных последствий этого заболевания является поражение центральной нервной системы. Такое осложнение отмечается в 15% случаев. Нарушения деятельности центральной нервной системы малыша могут быть разнообразными:
- Диффузное поражение ткани головного мозга, которое сопровождается задержкой психомоторного развития ребёнка.
- Незначительнее поражение двигательных отделов коры, которое сопровождается задержкой моторного развития при полной сохранности интеллектуального. В возможна слабость лицевого нерва, нарушения глазодвигательной активности и нарушение слуха.
- Интеллектуальная деятельность ребёнка может оставаться сохранной или же быть снижена вплоть до умственной отсталости.
