Что такое болезнь бабочки, как проявляется синдром?

СиндромБуллезный эпидермолиз является страшным заболеванием. Детей, которые страдают от него, сравнивают с бабочками из-за хрупкости кожного покрова. Эта болезнь может быть врожденной и приобретенной, при которой на коже образуются многочисленные пузырьки с кровянистым или прозрачным содержимым. Сначала они начинают мокнуть, а потом превращаются в незаживающие эрозии. Такое заболевание является неизлечимым и часто заканчивается летальным исходом.

Что такое буллезный эпидермолиз?

Понятие буллезный эпидермолиз подразумевает целый комплекс кожных заболеваний, носящих генетический характер. При таком заболевании на слизистых и коже образуются пузырьки. Появляются они даже при незначительной травматизации или давлении на кожный покров. Если говорить простым языком, кожа малыша, больного буллезным эпидермолизом, напоминает очень нежные крылья бабочки.

Происходит это из-за того, что у больных детей между внешним и внутренним кожным слоем отсутствуют специальные волокна, возникающие при взаимодействии белков. В народе называют такую болезнь «синдромом бабочки». Чаще всего она имеет врожденный характер, спровоцированной мутациями в генах. При таком заболевании дети могут не дожить даже до трехлетнего возраста.

Симптомы

Как проявляется болезнь бабочкаОсновное проявление недуга – пузырьки на кожном покрове. Появляются они в результате силового воздействия на кожу (удара, трения), но обычно бывает достаточно и легкого прикосновения. Ребенок не может носить одежду, потому что даже натуральные и бесшовные ткани, соприкасаясь с хрупкой кожей, приводят к образованию пузырьков.

Возникают пузыри на коже и слизистых оболочках полости рта, пищеварительного тракта, из-за чего прием грубой не перетертой пищи может нанести травму. В крайне тяжелых случаях малыши не могут даже пить молоко из-за сильной боли, погибая «голодной» смертью.

Пузыри наполнены кровянистым или прозрачным содержимым. Они очень болезненны, но когда вскрываются, то жидкость изливается, боль уменьшается, а сами они заживают.

Формы

Термин буллезный эпидермолиз включает в себя несколько форм патологии, отличающихся течением, проявлениями и прогнозом.

Простая врожденная форма

Симптомы болезниТакой недуг считается менее опасным и передается из поколения к поколению. Диагностируется болезнь бабочки сразу после рождения ребенка или через несколько дней, причем мальчики болеют чаще девочек.

Простая форма проявляется пузырьками, заполненных серозной жидкостью. Локализуются они на участках кожи, подвергшихся давлению или трению. Основным травмирующим фактором являются роды. Пузырьки у детей-бабочек возникают в местах, которые непосредственно соприкасались с родовыми путями. Высыпания бывают размером от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Соседние участки кожи остаются неизменными.

Чаще всего пузырьки появляются:

  • на голенях;
  • коленях;
  • локтях;
  • кистях рук.

Слизистые тоже поражаются, но гораздо реже. Совершенно здоровыми остаются ногти. Вскрываются пузырьки естественным или искусственным путем. Когда они исчезают, после них не остается дефектов на коже, но может присутствовать временная пигментация. При такой форме болезни ребенок развивается нормально.

Дистрофическая форма

Тяжесть заболеванияЭто более опасная форма синдрома бабочки. Возникает она через несколько дней после рождения. Появляться пузырьки могут совершенно спонтанно, иногда они бывают наполнены кровавым содержимым. Когда они вскрываются, то приводят к образованию рубцов или язв. Поражается кожный покров и слизистые оболочки, а также ногти. Развитие ребенка только в некоторых случаях остается нормальным.

Довольно редко при дистрофической форме наблюдается отторжение частей тела. Особенно сильно страдают фаланги пальцев. Могут развиться гипотрихоз и зубные аномалии. Дети с таким диагнозом не могут противостоять инфекционным заболеваниям.

Злокачественная форма

Это смертельная форма болезни бабочки. Диагностируется она сразу после рождения малыша и характеризуется наличием кровоточащих ранок по всему телу. Возникают пузырьки и на слизистых оболочках внутренних органов. Обычно ребенок сразу же заражается пневмококковой инфекцией, которая приводит к сепсису и летальному исходу.

Можно ли вылечить эту патологию?

Синдром бабочки вылечить невозможно, но при простой форме можно надеяться на благоприятный прогноз. В этом случае, медики и родители должны оказывать малышу симптоматическую помощь. Заключается она в том, что проводится обработка пораженных участков кожи для предупреждения гнойных осложнений. Они могут представлять серьезную опасность для ребенка, особенно очень маленького.

Перед тем, как надеть на малыша какую-либо одежду, даже нательное белье, его перевязывают специальными бинтами, не прилипающими к кожному покрову. Это очень длительный и кропотливый процесс, иногда отнимающий несколько часов. В тяжелых случаях перевязки выполняют 2 – 3 раза в день. При этом обязательно используют специальный увлажняющий крем. Он жизненно важен для детей с очень тонкой кожей.

Наружный уход за кожным покровом ребенка-бабочки заключается в следующем:

  • пузырьки вскрывают с двух сторон при помощи стерильной иглы;
  • пораженные места обрабатывают антисептическими препаратами, включая Фуксин и Эозин;
  • при возникновении эрозий накладывают гелиомициновую мазь или средства на основе антибиотиков.

Хороший результат при уходе за ребенком с синдромом бабочки показывает физиолечение.

Прогнозы

Причины болезни бабочкиЗаболевание проявляется сразу же после рождения. Еще во время прохождения по родовым путям у больных детей снимается кожа, словно у змеи. Чаще всего новорожденные, особенно с тяжелой формой патологии, погибают в первые дни или недели жизни.

Дети-бабочки ничем не отличаются от сверстников в физическом и умственном развитии. Хотя болезнь и откладывает свой отпечаток, но при создании безопасной среды и обеспечении хорошего ухода ребенка можно оградить от мучительной боли и сделать его жизнь немного комфортной. Критическим периодом является возраст до трех лет, когда малыш еще не осознает, что ему нельзя ползать или тереть щеки или глаза. Когда ребенок взрослеет, то кожа начинает грубеть, становясь более устойчивой, но так и не достигая прочности кожного покрова среднестатистического человека.

Прогноз при диагнозе буллезный эпидермолиз обычно неблагоприятный, ведь заболевание является очень редким, и у врачей практически нет опыта по лечению таких больных. Относительно благоприятный прогноз для жизни и здоровья возможен только при легкой форме болезни. Но далеко не все родители могут обеспечить для своего ребенка полноценный уход, а нередко и сами усугубляют ситуацию, занимаясь самолечением и обрабатывая ранки фитотерапевтическими препаратами, синькой, самодельными мазями и другими подобными средствами.

После такого «лечения» затраты, связанные с восстановлением эпидермиса малыша, очень сильно возрастают. Появляющиеся на кожном покрове ранки могут инфицироваться и нагнаиваться, приводя к летальному исходу. Поэтому для детей с буллезным эпидермолизом любая травма кожи может стать смертельной.

Таким образом, буллезный эпидермолиз является очень опасным недугом, часто приводящим к летальному исходу. Ребенок сильно страдает, так как из-за незаживающих язв на коже он даже не может носить одежду. Если существует генетическая предрасположенность к этому заболеванию, то родителям нужно с особой ответственностью подходить к вопросу планирования детей.